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Creutzfeldt-Jakob 疾病

Overview

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, 由一种被称为“朊病毒”的传染性病原体引起的退行性和致命的脑部疾病.“通常, 该病发生在60岁左右,90%被诊断患有克雅氏病的患者在一年内死亡.

In the early stages, 症状 may include failing memory, behavioral changes, lack of coordination and vision problems.

As the illness progresses, 精神恶化更加严重,出现不自主的动作, 失明, weakness in the arms and legs and then a coma may occur.

CJD may occur in three ways:

  • 遗传性的,当有家族病史或基因突变与疾病有关时. 在美国,大约5%到10%的病例是遗传性的.
  • 无明显原因的偶发性,无已知的危险因素. 这是一种常见的克雅氏病,约占病例的85%.
  • 接触大脑或神经系统组织时通过感染传播的, usually through medical procedures.

没有证据表明克雅氏病具有传染性,也没有证据表明它可以通过与病人的偶然接触而传播. 自1920年以来,只有不到1%的报告病例是通过感染获得的.

这种疾病是传染性海绵状脑病(TSE)家族疾病的一部分。. Spongiform refers to the appearance of the infected brain, 在显微镜下,它会变得像海绵一样满是洞. CJD is the most common of these diseases. 其他形式发生在动物身上,如牛海绵状脑病(BSE), 是什么病在牛身上发生,通常被称为“疯牛病”. 类似的疾病也发生在猫、麋鹿、鹿、山羊、绵羊和外来动物园动物身上.

Our approach to Creutzfeldt-Jakob disease

作为痴呆症领域的国际领导者, 加州大学旧金山分校的专家们正在努力寻找新的治疗方法和治愈克雅氏病的方法. 我们提供全方位的诊断测试和治疗,以控制症状并使患者尽可能舒适.

奖 & 识别

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    Best in California and No. 2 in the nation for neurology & 神经外科

迹象 & 症状

克雅氏病(CJD)影响大脑的许多区域. 加州大学旧金山分校, 克雅氏病有时被称为“伟大的模仿者”,因为它引起的症状与许多其他神经系统疾病一样. First 症状 vary widely and may include the following:

  • Behavioral and personality changes
  • Confusion and memory problems
  • 抑郁症
  • 失眠
  • Lack of coordination
  • Strange physical sensations
  • Vision problems

As the disease advances, 患者可能会经历迅速进展的痴呆,在大多数情况下,不自主和不规则的抽搐运动称为肌阵挛.

病人 also may appear startled and become rigid. 在这种疾病的晚期,患者在运动、吞咽和说话方面都有困难. 在最后阶段,患者失去所有的精神和身体功能,并可能陷入昏迷. Many patients die from an infection such as pneumonia.

疾病的平均持续时间——从出现症状到死亡——是4到6个月. Ninety percent of patients die within a year. Some cases progress very rapidly, lasting only a few weeks before the patient's death, and others may last two or three years, especially if the disease occurs at an early age.

诊断。

克雅氏病(CJD)是一种典型的快速进行性痴呆. 早期诊断很重要,因为痴呆的根本原因是可以治疗的.

If CJD is suspected, you may undergo a series of tests. 你的十大赌博平台排行榜会给你做神经系统检查和其他测试,比如 脊椎抽液 以排除更常见和可治疗的痴呆症和其他形式 electroencephalogram (EEG) to record the brain's electrical pattern, 哪一种方法可以识别克雅氏病中出现的特定异常.

Computerized tomography (CT) 脑部检查可以帮助排除症状是由中风或脑肿瘤等其他问题引起的可能性.

One of the most effective diagnostic tools is a magnetic resonance imaging (MRI) 脑部扫描,可以显示克雅氏病特征的异常脑信号模式.

在罕见的情况下,当诊断不明确时,进行脑活检. 神经外科十大赌博平台排行榜从大脑的异常区域取出一小块组织,然后由神经病理学家检查该组织. 一般情况下,核磁共振检查就足够了,无需此手术.

加州大学旧金山分校的记忆和衰老中心为来自十大赌博平台排行榜各地治疗CJD患者的十大赌博平台排行榜提供咨询服务. If you'd like your doctor to consult with UCSF, ask your doctor to fax your records to the attention of Dr. Michael Geschwind at (415) 476-4800. 记忆与衰老中心的十大赌博平台排行榜会检查你的记录.

Copies of MRI films, preferably on CD, can be sent to:

Dr. Michael Geschwind
UCSF 内存 and Aging Center
350 Parnassus Ave.905室
San Francisco, CA 94117

治疗

目前,克雅氏病(CJD)还没有治愈方法。. Researchers have tested many drugs, including acyclovir, amantidine, 抗生素, antiviral agents, interferon and steroids. None has shown consistent benefit.

治疗的目的是减轻症状,使病人尽可能舒适. Drugs can help relieve pain if it occurs. 药物氯硝西泮和丙戊酸钠可能有助于缓解肌阵挛或不规则抽搐.

加州大学旧金山分校记忆与衰老中心的研究人员正试图确定治疗或治愈CJD和其他由称为朊病毒的传染性颗粒引起的疾病的化合物.

加州大学旧金山分校健康医学专家已经审查了这些信息. 它仅用于教育目的,并不打算取代您的十大赌博平台排行榜或其他医疗保健提供者的建议. 我们鼓励您与您的供应商讨论您可能遇到的任何问题或疑虑.

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